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多發性硬化症相關新聞

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靜脈血管窄化以及擴張手術新聞

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2014年12月17日 星期三

慢性腦 - 脊髓靜脈功能不全在炎性脫髓鞘疾病中作用的初步研究 以及 發病機制的影響CCSVI with MS & NMO

今日看到CCSVI 在中國研究的最新發展,檢查了10例MS患者、9例NMO和NMO谱系疾病(NMOSD)患者。
結論:部分MS患者及NMOSD患者由超聲波都卜勒檢查後發現都有案例顯示證實CCSVI慢性腦 - 脊髓靜脈循環功能不全的現像

【作者中Chinese】 邱伟; 钟晓南; 王小立; 李征然; 钱结胜; 康庄; 常艳宇; 陆正齐; 胡学强
【作者】邱煒;鐘嘯楠;王曉麗;李正然,錢傑生;康莊,常彥宇,盧爭奇,胡學強,神經內科,第三中山大學附屬醫院;
【摘要Chinese】目的本研究探讨我国多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)患者是否存在慢性脑-脊髓静脉功能不全(CCSVI)。方法入组MS患者10例、NMO和NMO谱系疾病(NMOSD)患者9例。所有患者均进行无创性颅外静脉超声检查,以观察静脉反流、颈内静脉(IJVs)横径(CSA)绝对值和IJVs的CSA差值。患者如果同意则进一步行选择性静脉血管造影(DSA)检查,观测IJVs和奇静脉(AZY)狭窄程度、跨壁压及侧支循环开放情况。选择年龄匹配的健康体检者20名为对照,均进行无创性超声检查。结果(1)静脉超声检查显示,MS及NMOSD患者出现不同程度IJVs和椎静脉(VVs)反流,10例MS中5例出现左侧IJVs反流;8例患者出现右侧IJVs反流;2例患者出现左侧VVs反流;5例出现右侧VVs反流。NMOSD患者也出现IJVs和VVs反流,但均未达到Zamboni的标准,提示MS患者反流可能更加明显。与对照组(0.226±0.078)比较,MS(0.132±0.146,P=0.028)和NMOSD(0.134±0.077,P=0.007)患者右侧IJVs坐位CSA缩短。(2)3例缓解-复发型MS(RRMS)及2例长节段脊髓炎(LEM)患者进行了静脉DSA检查,其中1例RRMS(AZY开口处狭窄约75%)及1例LEM患者(AZY开口处狭窄约64%)均出现静脉狭窄及侧支循环开放。结论部分MS患者及NMOSD患者存在经超声及DSA证实的CCSVI。 背部
【摘要】客觀的慢性腦脊髓靜脈功能不全(CCSVI)參與多發性硬化症(MS)和其他炎性脫髓鞘diseases.However,CCSVI在MS和視神經脊髓炎(NMO)的發病機制以前沒有被查處的十大China.Methods MS患者,9NMO (和NMOSD)患者enrolled.Extracranial靜脈超聲拍攝於所有patients.Observation索引包括靜脈回流,頸內靜脈(國際合資),並改變在國際合資的CSA的橫截面面積(CSA)(△CSA)。此外,一些患者接受數字減影血管造影(DSA)來檢測和國際合資奇靜脈(AZY)狹窄.Extracranial靜脈超聲檢查也採取20age匹配的健康對照。(1)顱外靜脈超聲檢查發現,在返流和國際合資椎靜脈(卷VV)中significnatly與MS和NMO相關聯,並且這種關聯是更顯著,在MS比右片面性國際合資的NMO.CSA在坐著的MS(P = 0.028)和NMO(P = 0.007)的位置患者明顯的降臨,對照組。(2)DSA證實,狹窄的VV和側支循環被認為在MS和NMO patients.Conclusions評標採用超聲和DSA,這項研究證實CCSVI在某些MS和NMO患者。 背部
【基金】广东省科技计划基金资助项目(2010B031600310);广东省卫生厅基金资助项目(B2010099)

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2014年11月24日 星期一

全球神經疾病發病率和患病率異質性研究

我從網路上看到一篇文章是翻譯自近期Neurology 雜誌,分析了全球範圍內不同的神經系統疾病發病率和患病率異質性的來源,呼籲對神經系統疾病研究建立標準的研究方法,工具等,以進一步指導臨床疾病的防治。
其中有一個表格快速的了解目前神經系統疾病的發病機率覺得相當的有趣,所以貼上來,給大家參考。


表. 神經系統疾病患病率或發病率
神經系統疾病
匯總的全球患病率或發病率
地區特異性的發病率或患病率
癡呆
患病率(65+):4628/10萬
發病率(65+):4169/10萬
患病率(65+):
亞洲4028/10萬;歐洲6758/10萬
北美5097/10萬;南美3668/10萬
發病率(65+):
非洲1350/10萬;亞洲870/10萬;
澳大利亞1289/10萬;
歐洲2317/10萬;北美5830/10萬
Tourette 綜合徵
患病率(兒童):770/10萬
沒有進行地區特異性分析
癲癇
患病率(活動性癲癇):596/10萬
發病率(活動性癲癇):51.32/10萬人年
發病率:49.06/10萬人年
患病率(活動性癲癇):
非洲863/10萬;亞洲495/10萬;
歐洲457/10萬;北美680/10萬;
南美934/10萬
發病率(活動性癲癇):
非洲79.39/10萬人年;亞洲37.56/10萬人年;歐洲43.87/10萬人年;北美42.48/10萬人年;南美119.78/10萬人年
帕金森病
患病率:315/10萬
發病率:女性36.5/10萬人年;男性65.5/10萬人年
患病率:
亞洲337/10萬;非洲77/10萬;
北美/歐洲/澳大利亞 1398/10萬;
南美1046/10萬
腦癱
患病率:221/10萬
沒有進行地區特異性分析
創傷性腦損傷
發病率(所有年齡人群):211.35/10萬
發病率(所有年齡人群):亞洲380.35/10萬;澳大利亞414.56/10萬;歐洲227.74/10萬;北美167.87/10萬
腦積水
患病率(嬰兒):135/10萬
沒有進行地區特異性分析
脊柱裂
患病率:46.20/10萬
患病率:非洲78.81/10萬;
非洲66.36/10萬;澳大利亞48.11/10萬
歐洲66.23/10萬;北美35.72/10萬;
南美30.37/10萬
腦腫瘤
發病率:10.82/10萬
沒有進行地區特異性分析
頸部肌張力障礙
患病率:4.98/10萬
患病率:
日本2.52/10萬;歐洲6.71/10萬
杜氏肌營養不良
患病率(男性):4.78/10萬
沒有進行地區特異性分析
脊髓損傷
發病率(排除住院前死亡率):
2.88/10萬
發病率(包括住院前死亡率):
5.13/10萬
發病率(包括住院前死亡率):
歐洲/亞洲/澳大利亞 2.24/10萬
北美4.23/10萬
亨廷頓病
患病率:2.71/10萬
發病率:0.38/10萬人年
患病率:亞洲0.4/10萬;
北美/歐洲/澳大利亞 5.7/10萬
多發性硬化
沒有進行meta分析
沒有進行meta分析



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多發性硬化症 / 視神經脊髓炎 之判定基準

現在的病誤診很容易,對症下藥很難,所以先搞清楚了解疾病是必要的。
多發性硬化症 和 視神經脊髓炎 兩者相當的類似,所以要注意在醫學上醫師是如何分辨的。
以下就介紹這兩者疾病的分別
原文出處1:http://neuro.dxy.cn/article/91238?trace=related
原文出處2:http://www.nanbyou.or.jp/entry/3655 (這個比較詳細)

原文出處1翻譯如下:

 

多發性硬化與視神經脊髓炎區分要點

中樞神經系統(central nervous system,CNS) 炎性脫髓鞘病指一類免疫介導的髓鞘脫失為主的疾病。最常見的是多發性硬化(multiple sclerosis,MS) 與視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)。
近年來認為亞洲人群NMO 的發病更多於MS,兩者在發病機制、病理損傷及臨床治療上都有所不同,因此,掌握兩者的發病機制及臨床治療的異同點及研究進展,對指導臨床實際工作將有重要意義。
一、MS 與NMO 發病病理機制與臨床特點的異同
NMO 又稱Devic 病,是CNS - 種以視神經和(或)脊髓損傷為主的炎性脫髓鞘疾病。既往認為NMO 是MS 的一種特異亞型,但隨著針對水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4) 的自身抗體NMO-IgG 的發現,表明NMO 是獨立於MS 之外的一類炎性脫髓鞘疾病,有其自身的病理學發病機制及臨床影像學特點,其診斷標準也不斷更新。
NMO 急性或亞急性起病,視神經炎常導致視力下降或失明,可見視乳頭水腫,相當一部分患者復發緩解中視力視野不能恢復正常;脊髓炎病變可呈部分或橫貫性的損傷,範圍較廣泛,且縱向長度一般超過3 個脊髓節段,可引起肢體癱瘓、感覺障礙或共濟失調。此外,還可出現膈肌痙攣、括約肌功能障礙、自主神經功能紊亂和痛性肌陣攣。
累及腦幹則可引起相應顱神經核團受累表現,有的可以頑固性呃逆起病,容易首次或被誤診為胃腸道疾病。應當注意的是有些NMO 患者視神經或脊髓症狀可單獨出現,以後再間隔若干時間出現另一症狀的受累。如李長青發報導1 例從視神經病變到出現脊髓損傷時間間隔長達37 年之久的患者¨,比國外最長報導的間隔24 年還要長。
劉建國等研究發現NMO 也可有大腦的病灶出現,且達到59.4 010,與Bichuetti 的68. 3% 相接近,且大腦的好發部位依次為腦幹、側腦室周圍、皮質下白質。但NMO 的大腦影像學並不符合2005 年McDonald 的MS 影像診斷標準。
因此,當患者雙眼同時發生視神經炎,病程超過1 個月且視神經受損嚴重,造成視力持久性損害及伴有視網膜出血時,需警惕NMO 的可能。對於有單一視神經或脊髓受累時,一定要進行頭顱、視神經和(或)脊髓MRI 檢查,注意臨床隨訪,並檢查血清AQP4 抗體,避免發生誤診和漏診。
近年來越來越多的學者達成共識將NMO 擴展為視神經脊髓炎譜系疾病(NMO spectrum disorders,NMOSD),後者包括NMO、NMO 限定型(僅累及脊髓的橫貫性脊髓炎或僅累及視神經的視神經炎)、亞洲視神經脊髓型MS、伴有系統性自身免疫性疾病的視神經炎或長節段脊髓炎以及伴有NMO 特徵性腦部病灶(下丘腦、胼胝體、腦室旁或腦幹)的視神經炎或脊髓炎。這些概念的補充有助於全面掌握NMO 及其相關譜系疾病的臨床特點。
NMO 主要致病機制為自身反應性抗AQP4 抗體引起的補體激活系統,導致炎性脫髓鞘病變、壞死及血管透明樣變性。AQP4 主要分佈在視神經、脊髓和下丘腦,在與毛細血管、軟腦膜直接接觸的星形膠質細胞及其終足上表達最豐富,尤其在軟膜下、室膜下及下丘腦區域分佈廣泛,而在神經元和少突膠質細胞中並無表達,這就論證了NMO 腦內病灶分佈的影像學特點。
近期研究表明Th17 細胞(T 細胞的一種能分泌白細胞介素-17 的細胞亞型)特異性針對AQP4,能破壞血腦屏障,致使抗AQP4 自身抗體和激活的補體透過血腦屏障聚集在病灶多核細胞聚集處,與發病相關。病理上,NMO 病灶既累及白質也累及灰質,活動性病灶可見血管周圍免疫複合物、補體沉積及顯著的嗜酸性粒細胞和嗜中性粒細胞浸潤。炎症反應可持續數月最終造成組織萎縮。
MS 是一種原因不明的CNS 慢性炎症導致的多灶性脫髓鞘病,病變累及灰白質。脫髓鞘、軸索變性、瘢痕形成(硬結)是非活動性MS 病灶的特徵。MS 病變多累及U 型纖維(U-fibers),故病變多位於腦室周圍皮質下白質,亦可累及視神經和視交叉(但很少影響視束),表現為單眼或雙眼視力下降或視野缺損,視誘發電位(VEP) 異常,可見視乳頭輕度水腫,但與NMO 不同,MS 發作後多數患者視力視野基本恢復,眼底檢查多數可恢復或病變較輕,而NMO 眼底視乳頭萎縮嚴重,視力受損嚴重。
不像NMO,MS 的脊髓病灶節段多小於2 個脊髓節段,病灶往往偏於脊髓的一側,脊髓也很少有水腫及增粗的表現。
值得一提的是MS 患者中也存在周圍神經損傷和慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(CIDP),這可能與CNS 和周圍神經系統(PNS) 的共同抗原相關,如髓鞘鹼性蛋白(MBP) 和髓鞘素結合糖蛋白(MAG) 就可能是MS 和CIDP 的共存抗原。雖然CNS 和PNS 有共同抗原,但MS 和CIDP 並未同時發生,大多數周圍神經損傷發生在MS 病程10 年以上,這可能是因為T 細胞特異性反應逐漸從CNS 抗原過渡到PNS 抗原。
與NMO 相比,MS 病灶內雖也有補體激活,但程度不及NMO,且MS 病灶內免疫球蛋白和補體主要沉積在髓鞘脫失區及病灶邊緣的巨噬細胞和少突膠質細胞上,而不是血管周圍。
MS 病灶內幾乎不出現嗜酸性粒細胞和嗜中性粒細胞浸潤。NMO 以B 淋巴細胞浸潤為主,而MS 以T 淋巴細胞浸潤的細胞免疫為主,不同種類的白細胞亞型參與MS 病理過程也是當今研究的熱點。最近研究發現B 細胞、漿細胞和MS 自身抗體在發病機制中也起重要作用,不應忽視MS 中B 細胞的免疫應答參與。
二、掌握NMO 與MS 藥物治療的異同點
對於發病機制的研究不僅可以研究出新的治療方案,也可以通過生物標記的識別來評估疾病的進展,從而更好地指導疾病治療。在CNS 脫髓鞘病急性期均可首選糖皮質激素,目的是阻止疾病的進展,後期主要是採取疾病修正治療(DMT) 以減少復發和致殘。
MS 急性期的糖皮質激素治療首選甲潑尼龍。在糖皮質激素減量過程中若出現病情復發或加重,可再次使用衝擊治療。靜脈注射免疫球蛋白(IVIG) 對MS 的總體療效仍不明確,血漿置換(PLEX) 對MS 的療效並不肯定。IVIG 及PLEX - 般不作為急性期的常規治療,僅在急性重症MS 患者或其他方法無效時作為備選治療手段。
在使用上述藥物無效的情況下,可審慎應用免疫抑製劑,常用的有硫唑嘌呤和環磷酰胺。硫唑嘌呤長期口服,可能會減少MS 患者復發,但對延緩殘疾進展無效,使用該藥應注意密切監測血白細胞計數變化。有報導環磷酰胺可減輕MS 症狀,但不能改變進展型MS 的病程,較年輕的進展型MS 使用環磷酰胺衝擊強化治療有效。
IFN-3 是目前​​針對RRMS 預防復發的治療藥物7]。IFN-β治療MS 主要機制在於其DMT 作用,而非抗病毒作用。IFN-β通過與乾擾素敏感反應元件(ISRE) 位點結合,從而激活上百基因以緩解MS。IFN-p 還能誘導產生抗炎因子IL4 和IL-10,降低前致炎因子IL-17、骨橋蛋白、IFN-γ和腫瘤壞死因子α(TNF-a)的水平。16 年隨機對照研究表明與初始安慰劑治療相比,IFN-β能顯著降低MS 患者的死亡風險。
對於臨床孤立綜合徵(CIS) 的治療以阻止或延緩其向MS 發展。而對原發進展型MS,並未發現IFN-β能延緩進展和減輕致殘。IFN-β未來的發展趨勢是聚乙二醇IFN-β( PEG-IFN-β),可增加藥物穩定性、可溶性及半衰期,從而延長藥物使用間隔。在藥物三期臨床實驗中發現PEG-IFN-β相對於安慰劑能有效降低年復友率,減少顱內新發病灶。
最近阿倫單抗作為一種新的單克隆抗體被研發,它可以直接抑制淋巴細胞、單核細胞、嗜酸性粒細胞和胸腺細胞表面的CD52。在CAMMS223 研究中二期臨床實驗表明阿倫單抗在延緩RRMS 復發、降低致殘率及防止腦萎縮方面均優於IFN-β,它還能降低71% 的風險。但該藥物能引起輕中度感染、甲狀腺功能紊亂及免疫性血小板減少症(ITP),故該藥物仍未被批准進入臨床治療。
關於NMO 治療方法有限,預後較差,但最近十年在病因學研究基礎上研究的免疫療法(免疫抑製劑、細胞毒素製劑和生物製劑)可有效抑制NMO 的細胞及體液免疫,或通過血漿置換去除外周血液循環中的致炎因子,從而控制NMO 發展,這些治療方案是非特異性的針對整體免疫系統的。
NMO 免疫治療分為兩部分11:一部分是急性期的緩解治療,目的是減輕急性期炎症反應程度,早期有效的治療能夠使病變發展得到控制,獲得良好預後。糖皮質激素和PLEX 是急性期最常用的治療方案。糖皮質激素治療常選用甲潑尼龍lg/d 或氟美松0.2 g/d,靜脈滴注連用Sd,之後改為口服潑尼松60~100 mg/d。小劑量潑尼松(5—15 mg/d 或隔日)可以有效控制症狀,但嘗試性減量時,往往無效。
若糖皮質激素治療3—4 d 無明顯療效可使用PLEX,隔天使用1 次,每次血漿置換量為血漿容量的1.5 倍,治療2 週為1 個療程,大部分患者在4~6 個療程後會有很大改善。若患者對糖皮質激素及PLEX 反應較差,可加用細胞毒性藥物,如環磷酰胺。
NMO 治療另一部分是DMT,目的在於阻止疾病復發。大多數NMO 患者均存在復發緩解現象,目前還沒有隨機雙盲實驗證實上述治療措施能夠阻止疾病復發。免疫抑製劑能夠抑制T 細胞和B 細胞功能從而阻止疾病復發,可作為糖皮質激素治療的延續治療。硫唑嘌呤主要抑制T 細胞功能,作為治療NMO 的主要免疫抑製劑。大樣本的回顧性研究。
表明硫唑嘌呤能降低76% 患者的複發,並改善或穩定40% 患者的神經功能障礙。硫唑嘌呤通常在使用激素過程中或激素之後立即開始治療,開始使用劑量為50 mg/d,之後逐漸加量至耐受劑量2~3 mg.kg-1.dl (200—300 mg/d),若劑量低於2 mg.kg-1.dl 則對疾病無明顯效果。嗎替麥考酚酯是另外一種常用的免疫抑製劑,可抑制T、B 細胞增殖。
有回顧性研究表明嗎替麥考酚酯能降低71% 患者的複發,提高91% 患者28 個月生存中位數。還有一些小樣本調查研究發現間斷的血漿置換也能有效阻止NMO 復發,在免疫抑製劑治療失敗或不良反應極大的情況下血漿置換能夠替代免疫抑製劑進行治療,通常根據經驗建議2~3個月進行一次血漿置換以延緩疾病復發。
利妥昔單抗(Rituximab) 是抗B 細胞單克隆抗體(抗CD20),與B 淋巴細胞上的CD20 特異性結合,從而引起B 細胞溶解。回顧性研究表明利妥昔單抗能有效降低80%~9​​0% NMO 患者的複發及改善神經功能障礙。可根據患者對該藥物的反應週期性靜脈使用該藥。依庫麗單抗(Eculizumab) 是針對補體蛋白C5 的單克隆抗體,能夠阻止補體級聯反應、炎細胞聚集和膜攻擊複合物的形成。
2013 年Pittock 等收集了14 例NMO-IgG 血清陽性的患者進行每兩週一次靜脈注射依庫麗單抗900 mg,進行了20 個月的治療後發現有12 例患者完全沒有復發,視力也得到很大程度的改善。所有患者病情得到控制,但有5 例患者停藥後出現病情反复。
總之,MS 和NMO 均是臨床工作中常見的免疫疾病,尤其NMO 好發於亞洲人群,我們應當更加關注兩者發病機制、病理特點及臨床治療的異同點,更好地把握對患者急性期與緩解期的治療決擇。爭取多中心聯合進行一些大樣本的隨機雙盲的臨床藥物治療評價。
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 原文出處2翻譯如下:

多發性硬化症/視神經脊髓炎

 摘要
多發性硬化多發性硬化(MS)是中樞神經系統的慢性炎症性脫髓鞘性疾病,時空病變的特徵在於頻繁。通常情況下,證明了多時空病灶詳細的病史和時間的神經系統檢查,診斷是通過拒絕其他疾病確診。另一方面,患者從視神經和脊髓衍生症狀主要視神經脊髓炎:包含患者病理(視神經NMO)。NMO是,本來的炎性病症強烈故障在一個相對短的時間中的背景視神經和脊髓,已被公知為一種疾病不復發,顯然,最近經常性條件通常是是抗水通道蛋白4(水通道蛋白)參與抗體的發病機理被闡明存在於血清中。MS和NMO是,此刻,被看作是一組疾病。

原因

雖然MS的病因尚不十分清楚,有淋巴細胞和巨噬細胞的病變浸潤,我認為是髓鞘脫失的發生是由於通過自身免疫機制,炎症。此外,還有等有種族差異指出遺傳因素和環境因素的參與是不明確的。對於NMO,抗水通道蛋白4抗體的參與越來越明顯。

症状

 MS的視力模糊,复視,小腦性共濟失調,四肢(單癱,截癱,偏癱),感覺障礙的癱瘓,膀胱直腸障礙,步態不穩的整個過程中看到的主要症狀,痛性強直痙攣等,具體費用取決於病變部位。本作中豪或MS一個典型症狀有Uhthoff(Utofu)的跡象。這種神經症狀隨著

體溫增加而惡化,旨在通過在體溫下降,返回到原來。NMO的嚴重,脊髓炎視神經炎往往是橫截。另外還可能會出現頑固性呃逆及腦部病變,如嘔吐,由於總骨髓病變的症狀。

 

治療

治療MS的治療急性發作期,預防復發和惡化的預防治療,對症治療急性期和慢性期的,由康復的。MS的急性期,(稱為脈衝療法)靜脈類固醇治療,或者是執行該血液淨化療法(血漿置換)。特別是血液淨化療法(血漿置換)在抗水通道蛋白4抗體陽性NMO通常很有用。但仍然無法可靠地防止MS,β干擾素注射藥物作為預防復發的藥物已被批准在日本(倍泰龍和Avonex的),芬戈莫德(Imusera或Jirenia)的復發,還有那他珠單抗(TYSABRI)。 
   壓力,過度勞累,這就是促進的MS的復發的因素。努力的指導患者避免這樣的感染和復發是非常重要的。MS,NMO的急性期或慢性期是必需各種症狀的治療。康復是超過從多發性硬化的恢復階段的慢性期非常重要的治療方法。

預測

MS是經過長期反复的復發而侵犯青壯年。也有不少的情況,是發生在視神經和脊髓以及小腦。在NMO往往是更嚴重的視神經,會引起脊髓的故障發炎。

診斷標準的嚴重程度標準

<診斷標準>

多發性硬化症/視神經脊髓炎
1.是多發性硬化。MS,在時間和空間上是病灶經常發生在中樞神經系統的炎性脫髓鞘疾病中。
A 復發緩解型MS的診斷)
並用下面的1)或2)被滿足。
1)有一次以上認為是由中樞神經炎性脫髓鞘引起的臨床攻擊,並具有兩個或更多的病變有客觀臨床證據。然而,客觀的臨床證據,在醫生的神經學檢查證實,由視覺誘發電位(VEP)患者誰抱怨視力失敗的過去確認,或者在患者相應部位的過去神經系統症狀抱怨是的結果通過MRI的脫髓鞘確認。
2)它被認為是由中樞神經,有臨床發作的炎性脫髓鞘至少一次客觀的臨床證據,中樞神經病變的多個時間空間多種臨床症狀,或低於引起就證明了MRI檢查結果來進行定義。
證明空間多了MRI檢查:
四,在MS典型中樞神經區域(腦室周圍,直接在下面,幕下,脊髓皮質)的不必是,T2損傷中的至少兩個區域超過一個有(所述。腦幹或脊髓綜合症的對比度病變患者呈現,這些症狀責任病變排除)
證明了MRI時間多血管炎的:
無症狀的钆增強性病變和無症狀的非造影病變同時存在(其可以在任何時間)。或者可以隨後出現了有症狀或T2損傷和/或钆造影病變無症狀侯抗性(可以是在任何時間)相比,磁共振成像的時候作為參考。
發作(復發,發作)和典型的患者與中樞神經症狀的急性炎症性脫髓鞘性事件(當前症狀,或一次性可病史的症狀),這持續時間超過24小時,熱有必要還可以在發現和定時是無感染。特發性症狀,應重複進行24小時以上。資格作為獨立的復發,必要的是存在至少1個月的間隔。
然而,在診斷,排除其他疾病是很重要的。尤其是上述2),當小兒急性播散性腦脊髓炎(ADEM)被懷疑不適用。
B)MS主要漸進形式的診斷
疾病進展的一年(由過去的或向前的觀察來判斷)和I滿足兩個或更多的以下三個標準。1)和2 MRI檢查結果)不必是成像的病變。在患者腦幹或脊髓的症狀,這些症狀負責病變排除。
1)有空間的多個腦的證據(特性腦室周圍的MS,皮質直接在下面,或有一個以上的T2損傷下帳篷)
2)在空間的多個脊髓的證據(有兩個或更多個T2損傷脊髓中)
3)由於腦脊液異常發現寡克隆帶和/或增加的IgG指數(等電聚焦),但是,沒有必要嚴格區別的多種疾病。
C)是經過一段時間的診斷為復發緩解型繼發進展型MS後,逐漸進步明顯復發,儘管沒有任何醫療條件。
2. NMO NMO(視神經脊髓炎)
也被稱為德維克病,特徵是視神經炎和脊髓炎嚴重。視神經炎也並不少見失明,也可以通過視交叉病變導致雙眼視力障礙。也脊髓炎表現出長病變了超過3經常椎體在矢狀MRI檢查,慢性期的軸向位置斷開通常位於脊髓的中央。水通道蛋白4抗體(水通道蛋白的抗體)是一種自抗體特異性針對的NMO,它是在一半以上的情況下,陽性。
在2006 Wingerchuk這些標準,被廣泛地用作用於NMO的診斷標準。
診斷標準(Wingerchuk等,2006)NMO視神經炎
急性脊髓炎
以下其中的至少兩個到三個符合支撐標準
 1.連續脊髓MRI病灶跨越三個多椎體
 2.不滿足腦部MRI標準(*)用於MS
 3. NMO-IgG抗體(AQP4抗體)陽性
*腦MRI參考帕蒂的基準(腦部有4個或更多的白色病灶,或有三個病灶中有其中之一在腦室周圍)
然而,在AQP4抗體陽性的患者,不僅病例有兩個視神經炎和脊髓炎滿足Wingerchuk的標準,有些病人表現出只有一個視神經炎和脊髓炎。不同的症狀哦瑞並不鮮見還表現出無症狀的腦損害。因此,如果鸕娜也與急性炎性中樞神經系統病變中水通道蛋白4抗體陽性的,如果是排除其它疾病,對NMO被添加到範圍(NMO譜系障礙,NMOSD)。在NMO奧利Gokuronaru IgG的樂隊往往是負面的。
NMO復發的定義等同於MS。
以上僅為目前診斷標準參考,看來還有很多人介於兩著中間,很難區分開。

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2014年11月15日 星期六

幹細胞治療 終極法寶

大家最關注的莫過於終極法寶:幹細胞治療

我碰巧今日在網路上查到就在最近的韓國有一家醫療院所提供了幹細胞治療,附上連結:

http://www.unistemcells.com/

該診所提供了以下聲稱的疾病可以評估進行治療

Stem Cell Therapy  |  Anti-aging  |  Parkinson's Disease(帕金森氏症)  |  Multiple Sclerosis(多發性硬化症)  |  ALS(漸凍人)  |  Brain Injury(大腦損傷)  |  Spinal Cord Injury(脊髓損傷)  |  Cerebral Palsy(腦癱)  |  Batten Disease  |  
Stroke(中風)  |   Cerebellar Ataxia(小腦性共濟失調)  |   MSA(多發性系統退化症)  |  Muscular Dystrophy(肌肉萎縮症)  |  Epilepsy(癲癇)  |  Eye Disorders  |  Encephalomyelitis(腦脊髓炎)  |  SMA(脊髓性
肌肉萎縮症)  |  Diabetes(糖尿病)  |  DMD(裘馨氏肌肉失養症)
  |  Alzheimer Disease(阿茲海默症)

並且附上該醫院院長的簡報連結
http://www.unistemcells.com/en/aboutus/flash_preasentation.htm

網站有一些 病人的故事,就在網頁右上方的欄位,大家可以先進行了解。


後續再仔細研讀,如果要進一步了解,可以直接上其網頁詢問。


如果這個終極法寶可以解決所有事,那是好還是壞? 
會不會讓人類更不珍惜自己的身體呢?


提醒小叮嚀:任何治療方式均有其風險 ,請審慎理性評估後再決定人生只有一次。



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2014年10月14日 星期二

勇士們的專欄-- 我們一家都是勇士:一生罕見的幸福



書籍簡介:
    每個家庭都有一則屬於自己的故事,每天都在台灣社會裡默默地進行著,這是一個發生在巫錦輝與周麗玲夫婦身上的故事。這對夫婦育有一子一女,姊姊以欣在國小 二、三年級的時候出現功課退步、說話變慢的情況。以欣的媽媽,當初尋遍醫院,為了找出以欣生病的原因,需要做骨髓穿刺來做鑑定,當時住院十四天,需要麻醉,躺在病床上八小時不能動,周麗玲一度想放棄,但是以欣說:「你帶我來不就是要知道我生什麼病嗎?我會配合。」檢體送到澳洲化驗後,才知道以欣罹患的當時全台灣只有不到10例罕見的尼曼匹克症C型,當時全家陷入一片愁雲慘霧,醫生建議他們可以將弟弟以諾的骨髓移植給姊姊以欣,但是以諾在檢體檢查後也發現患得相同的罕見疾病。而 一場與病魔對抗的戰爭,卻讓這家人的親情與愛,更加的緊緊相繫………


引讀:

一生中兩次樂透彩的機率是多少?美國紐約時報曾在第一版(1986214)報導一位名叫Adams的女士第二度贏得紐澤西(New Jersey)州的樂透彩頭獎。19851024日,她第一次得三百九十萬美元,第二次則得一百五十萬美元。這是紐澤西州第一次有人得到兩次百萬美元以上獎金的樂透彩。經過數學的機率計算,約為千萬分之一左右。
    想想,如果妳/你是父母,生了兩個小孩,而其中一個罹患萬分之一的罕見疾病,此時妳/你的心情是?妳/妳會不會離開這個家? 如果又再得知第二個小孩也罹患同樣的罕見疾病,妳/你的心情又會如何?


一首搖滾上月球上映時與巫爸,鄭爸合照
緣起:

    偶然的機會中,南區天籟合唱團有幸到高雄武昌教會一同分享愛給大家,對我而言更重要的是我可以正式和巫爸巫媽以欣以諾一家人見面。我認識巫爸是因為一首搖滾上月球這部電影,每次看到因為以諾半夜睡不著就要起來的片段,好真實心中就沉沉的。也因為這部電影特別講述6個男人,所以我能夠深刻的體會他們的心情(我也是男人,也是罕病者)
    回想第一次見到巫爸,是在一首搖滾上月球的散場之後,因為當時人很多,環境也很吵,無法好好的和他聊天,第二次近距離見到他是在罕病基金會的宣導講師培訓中。也從那時候知道他也是屏東長大的(潮州),而且他的身材也和爸爸很接近,所以感覺很親近(他人也很具有親和力)ps 吉他手李爸也是屏東長大的,真巧。
 

天籟合唱團與巫爸一家人相會
    再一次見到巫爸,是在今年天籟合唱團的演出中,最後就是和全家人一同到武昌教會的生命分享。我們南區合唱團的夥伴開心的上台唱了歌之後,就回坐靜靜的聆聽著巫爸的分享。從巫爸真誠的言語當中,可以感受到他的情緒隨著一張張照片的記憶浮動著。


讀後感:
    先從第二本先讀,因為手邊沒有第一本,所以索性再向平安基金會借了第一本書來看。先說第二本書好了。剛打開書,先前的推薦序就已經讓我覺得很豐富,大家在咀嚼書中後的感動也不亞於書內的內容,我在這些推薦序上就畫了不少重點(小時候閱讀的習慣,覺得好的,感動的,共鳴的,重要的就會畫起來)。畫的實在是太多,我就簡言之好了。

罕見疾病人的共同點:
1.      都會不屈不撓的找尋答案和方法,甚至勇敢的嚐試任何可能的新治療方法。
2.      當一切都努力過之後,能夠把Never give up 永不放棄轉化為Give it up!的放下,交給上天。
3.      相信愛,信仰。
4.      以欣:只要在生活中傾聽,在生活中感覺,在生活中仔細觀察,靜靜思考,就是一種快樂】
   
這個過程都是不容易而且極具考驗的,考驗著家庭中每個人的智慧勇氣,溝通和體諒。只要家中有疾病的人,一定是全家人都會受影響,如何面對,克服難關,真的不容易。以欣以諾是當事人也是主要承受著,自己必先勇敢,而後家人才能夠一同面對。巫爸和巫媽,兩個好像超人和女超人,沒有如此的通力合作,怎能夠堅持到最後。很多罕病家庭,也不只罕病,只要有疾病出現,很多家庭就散了。那就是愛和對信仰的堅定。

    文字中每每出現了很多與自己共鳴之處,不為什麼,只因為有著相類似的生命經驗,所以可以感動久久。

還是就來說說感動之處好了:
  人世間沒有完美,缺憾要用愛來彌補。
  因為家人內心的體諒,彼此接納和協助,當對方的肩膀。
  痛苦的人把人生的悲劇演成了喜劇,我只能回顧珍惜自己人生的幸福,用力去愛與付出。
  贏別人沒什麼了不起,真正重要的是成為有能力幫助更多人的角色。
  疾病,每個人的生命都會遇到,是生命的本質,也是躲不掉的事實。
  有一種失敗是可以與勝利匹敵的:為註定的失敗全力以赴。
  以諾:【手術只有兩種結果,一種是好的,萬一不好,回天家,那也是好的無比。】正面瀟灑樂觀帶領她成功度過15個小時的脊椎矯正手術。
  以欣:[當所有的選擇逐漸消失,我只能選擇如何快樂的活下去],原來選擇許多的我們,早把快樂遺忘的一乾二淨。我自己也有所感,當身體健康的時候,我只想著自己沒有的部分,而逐漸失去身體某些功能後,會因為還保有剩餘的功能而感到非常的快樂。人有很多夢想,但是很少聽到有人說他的夢想是要成為一個快樂的人。
   以欣:【同學羨慕我享有特權,但是我卻羨慕他們隨心所欲,想跑就跑,想跳就跳,想說話就說。想吞口水就吞口水。】人啊,永遠都看到自己缺少的那部分。
   以諾在飢餓30的活動中的描寫相當的深刻,我覺得每個人都應該要隔一段時間就去體驗這個飢餓的感覺,這樣才可以了解其他貧窮飢餓的人的感受,以及珍惜食物的美德。
  巫媽:【既然現在西方尚未研究出可治療這種疾病的方法,我們東方不是有存在許多古老的神奇方法,我們依舊可以抱著延續生命的希望。】巫媽對於兩個孩子的醫療方面的紀錄和學習態度相當令人敬佩,與我心有戚戚焉,更令我佩服的是他依舊堅持在工作崗位上,比起蕭薔而言,同樣只睡三小時,我覺得巫媽強多了。
   在面臨兩個孩子無法治癒的疾病過程中,第一本採取比較寫實的方式,對於我而言,我可以透過這個文字重建當時他們面臨的畫面,是這樣血淋淋的真實,道盡了每個疾病家庭都會遇到的情形:[對我們而言要推辭的人情壓力好大,最傷人的是言語上的刺激…..]。以及在巫爸開車的途中,一度打瞌睡或者是希望一次車禍就能夠離開這樣的痛楚。原來是上帝不讓車禍發生,也讓以諾提醒巫爸,不要輕生。還有在社會上與同儕相處中,所觀察到的真實冷暖。更有一段,直接的寫出巫爸在傳統社會賦予男性要堅強價值觀的外表下,不斷隱藏內心的脆弱而最後爆發那一段,更點醒了每個人在面臨疾病的考驗其實都是脆弱的,需要有信仰,有家人的扶持,才能夠走下去。

每個超人都需要一個女超人 (巫爸和巫媽)
  

和巫爸的共鳴:
1.因為生命教育分享,感受到孩子的純真,熱情,而更需要多一些單純的心來看待一切事物。
2.訴說自己的故事是復原之旅中,困難卻不可或缺的起點。看著螢幕上某個熟悉的畫面,我總會頓時哽咽流淚,說不出話來,但是流過後,我更堅強,更豁達,更開朗。
3. 不要看你現在沒有的,要看你現在擁有的。
4.我們在不放棄中學習到如何放下。
5.對舊有價值觀完全改變,因為面對接受,重建新的價值觀。

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