現在的病誤診很容易，對症下藥很難，所以先搞清楚了解疾病是必要的。
多發性硬化症 和 視神經脊髓炎 兩者相當的類似，所以要注意在醫學上醫師是如何分辨的。
以下就介紹這兩者疾病的分別
原文出處1：
http://neuro.dxy.cn/article/91238?trace=related
原文出處2：
http://www.nanbyou.or.jp/entry/3655 (這個比較詳細)
原文出處1翻譯如下：
多發性硬化與視神經脊髓炎區分要點
中樞神經系統(central nervous system，CNS) 炎性脫髓鞘病指一類免疫介導的髓鞘脫失為主的疾病。最常見的是多發性硬化(multiple sclerosis，MS) 與視神經脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)。
近年來認為亞洲人群NMO 的發病更多於MS，兩者在發病機制、病理損傷及臨床治療上都有所不同，因此，掌握兩者的發病機制及臨床治療的異同點及研究進展，對指導臨床實際工作將有重要意義。
一、MS 與NMO 發病病理機制與臨床特點的異同
NMO 又稱Devic 病，是CNS - 種以視神經和（或）脊髓損傷為主的炎性脫髓鞘疾病。既往認為NMO 是MS 的一種特異亞型，但隨著針對水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP4) 的自身抗體NMO-IgG 的發現，表明NMO 是獨立於MS 之外的一類炎性脫髓鞘疾病，有其自身的病理學發病機制及臨床影像學特點，其診斷標準也不斷更新。
NMO 急性或亞急性起病，視神經炎常導致視力下降或失明，可見視乳頭水腫，相當一部分患者復發緩解中視力視野不能恢復正常；脊髓炎病變可呈部分或橫貫性的損傷，範圍較廣泛，且縱向長度一般超過3 個脊髓節段，可引起肢體癱瘓、感覺障礙或共濟失調。此外，還可出現膈肌痙攣、括約肌功能障礙、自主神經功能紊亂和痛性肌陣攣。
累及腦幹則可引起相應顱神經核團受累表現，有的可以頑固性呃逆起病，容易首次或被誤診為胃腸道疾病。應當注意的是有些NMO 患者視神經或脊髓症狀可單獨出現，以後再間隔若干時間出現另一症狀的受累。如李長青發報導1 例從視神經病變到出現脊髓損傷時間間隔長達37 年之久的患者¨，比國外最長報導的間隔24 年還要長。
劉建國等研究發現NMO 也可有大腦的病灶出現，且達到59.4 010，與Bichuetti 的68. 3% 相接近，且大腦的好發部位依次為腦幹、側腦室周圍、皮質下白質。但NMO 的大腦影像學並不符合2005 年McDonald 的MS 影像診斷標準。
因此，當患者雙眼同時發生視神經炎，病程超過1 個月且視神經受損嚴重，造成視力持久性損害及伴有視網膜出血時，需警惕NMO 的可能。對於有單一視神經或脊髓受累時，一定要進行頭顱、視神經和（或）脊髓MRI 檢查，注意臨床隨訪，並檢查血清AQP4 抗體，避免發生誤診和漏診。
近年來越來越多的學者達成共識將NMO 擴展為視神經脊髓炎譜系疾病(NMO spectrum disorders，NMOSD)，後者包括NMO、NMO 限定型（僅累及脊髓的橫貫性脊髓炎或僅累及視神經的視神經炎）、亞洲視神經脊髓型MS、伴有系統性自身免疫性疾病的視神經炎或長節段脊髓炎以及伴有NMO 特徵性腦部病灶（下丘腦、胼胝體、腦室旁或腦幹）的視神經炎或脊髓炎。這些概念的補充有助於全面掌握NMO 及其相關譜系疾病的臨床特點。
NMO 主要致病機制為自身反應性抗AQP4 抗體引起的補體激活系統，導致炎性脫髓鞘病變、壞死及血管透明樣變性。AQP4 主要分佈在視神經、脊髓和下丘腦，在與毛細血管、軟腦膜直接接觸的星形膠質細胞及其終足上表達最豐富，尤其在軟膜下、室膜下及下丘腦區域分佈廣泛，而在神經元和少突膠質細胞中並無表達，這就論證了NMO 腦內病灶分佈的影像學特點。
近期研究表明Th17 細胞（T 細胞的一種能分泌白細胞介素-17 的細胞亞型）特異性針對AQP4，能破壞血腦屏障，致使抗AQP4 自身抗體和激活的補體透過血腦屏障聚集在病灶多核細胞聚集處，與發病相關。病理上，NMO 病灶既累及白質也累及灰質，活動性病灶可見血管周圍免疫複合物、補體沉積及顯著的嗜酸性粒細胞和嗜中性粒細胞浸潤。炎症反應可持續數月最終造成組織萎縮。
MS 是一種原因不明的CNS 慢性炎症導致的多灶性脫髓鞘病，病變累及灰白質。脫髓鞘、軸索變性、瘢痕形成（硬結）是非活動性MS 病灶的特徵。MS 病變多累及U 型纖維(U-fibers)，故病變多位於腦室周圍皮質下白質，亦可累及視神經和視交叉（但很少影響視束），表現為單眼或雙眼視力下降或視野缺損，視誘發電位(VEP) 異常，可見視乳頭輕度水腫，但與NMO 不同，MS 發作後多數患者視力視野基本恢復，眼底檢查多數可恢復或病變較輕，而NMO 眼底視乳頭萎縮嚴重，視力受損嚴重。
不像NMO，MS 的脊髓病灶節段多小於2 個脊髓節段，病灶往往偏於脊髓的一側，脊髓也很少有水腫及增粗的表現。
值得一提的是MS 患者中也存在周圍神經損傷和慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(CIDP)，這可能與CNS 和周圍神經系統(PNS) 的共同抗原相關，如髓鞘鹼性蛋白(MBP) 和髓鞘素結合糖蛋白(MAG) 就可能是MS 和CIDP 的共存抗原。雖然CNS 和PNS 有共同抗原，但MS 和CIDP 並未同時發生，大多數周圍神經損傷發生在MS 病程10 年以上，這可能是因為T 細胞特異性反應逐漸從CNS 抗原過渡到PNS 抗原。
與NMO 相比，MS 病灶內雖也有補體激活，但程度不及NMO，且MS 病灶內免疫球蛋白和補體主要沉積在髓鞘脫失區及病灶邊緣的巨噬細胞和少突膠質細胞上，而不是血管周圍。
MS 病灶內幾乎不出現嗜酸性粒細胞和嗜中性粒細胞浸潤。NMO 以B 淋巴細胞浸潤為主，而MS 以T 淋巴細胞浸潤的細胞免疫為主，不同種類的白細胞亞型參與MS 病理過程也是當今研究的熱點。最近研究發現B 細胞、漿細胞和MS 自身抗體在發病機制中也起重要作用，不應忽視MS 中B 細胞的免疫應答參與。
二、掌握NMO 與MS 藥物治療的異同點
對於發病機制的研究不僅可以研究出新的治療方案，也可以通過生物標記的識別來評估疾病的進展，從而更好地指導疾病治療。在CNS 脫髓鞘病急性期均可首選糖皮質激素，目的是阻止疾病的進展，後期主要是採取疾病修正治療(DMT) 以減少復發和致殘。
MS 急性期的糖皮質激素治療首選甲潑尼龍。在糖皮質激素減量過程中若出現病情復發或加重，可再次使用衝擊治療。靜脈注射免疫球蛋白(IVIG) 對MS 的總體療效仍不明確，血漿置換(PLEX) 對MS 的療效並不肯定。IVIG 及PLEX - 般不作為急性期的常規治療，僅在急性重症MS 患者或其他方法無效時作為備選治療手段。
在使用上述藥物無效的情況下，可審慎應用免疫抑製劑，常用的有硫唑嘌呤和環磷酰胺。硫唑嘌呤長期口服，可能會減少MS 患者復發，但對延緩殘疾進展無效，使用該藥應注意密切監測血白細胞計數變化。有報導環磷酰胺可減輕MS 症狀，但不能改變進展型MS 的病程，較年輕的進展型MS 使用環磷酰胺衝擊強化治療有效。
IFN-3 是目前針對RRMS 預防復發的治療藥物7]。IFN-β治療MS 主要機制在於其DMT 作用，而非抗病毒作用。IFN-β通過與乾擾素敏感反應元件(ISRE) 位點結合，從而激活上百基因以緩解MS。IFN-p 還能誘導產生抗炎因子IL4 和IL-10，降低前致炎因子IL-17、骨橋蛋白、IFN-γ和腫瘤壞死因子α（TNF-a）的水平。16 年隨機對照研究表明與初始安慰劑治療相比，IFN-β能顯著降低MS 患者的死亡風險。
對於臨床孤立綜合徵(CIS) 的治療以阻止或延緩其向MS 發展。而對原發進展型MS，並未發現IFN-β能延緩進展和減輕致殘。IFN-β未來的發展趨勢是聚乙二醇IFN-β( PEG-IFN-β），可增加藥物穩定性、可溶性及半衰期，從而延長藥物使用間隔。在藥物三期臨床實驗中發現PEG-IFN-β相對於安慰劑能有效降低年復友率，減少顱內新發病灶。
最近阿倫單抗作為一種新的單克隆抗體被研發，它可以直接抑制淋巴細胞、單核細胞、嗜酸性粒細胞和胸腺細胞表面的CD52。在CAMMS223 研究中二期臨床實驗表明阿倫單抗在延緩RRMS 復發、降低致殘率及防止腦萎縮方面均優於IFN-β，它還能降低71% 的風險。但該藥物能引起輕中度感染、甲狀腺功能紊亂及免疫性血小板減少症(ITP)，故該藥物仍未被批准進入臨床治療。
關於NMO 治療方法有限，預後較差，但最近十年在病因學研究基礎上研究的免疫療法（免疫抑製劑、細胞毒素製劑和生物製劑）可有效抑制NMO 的細胞及體液免疫，或通過血漿置換去除外周血液循環中的致炎因子，從而控制NMO 發展，這些治療方案是非特異性的針對整體免疫系統的。
NMO 免疫治療分為兩部分11：一部分是急性期的緩解治療，目的是減輕急性期炎症反應程度，早期有效的治療能夠使病變發展得到控制，獲得良好預後。糖皮質激素和PLEX 是急性期最常用的治療方案。糖皮質激素治療常選用甲潑尼龍lg/d 或氟美松0.2 g/d，靜脈滴注連用Sd，之後改為口服潑尼松60~100 mg/d。小劑量潑尼松（5—15 mg/d 或隔日）可以有效控制症狀，但嘗試性減量時，往往無效。
若糖皮質激素治療3—4 d 無明顯療效可使用PLEX，隔天使用1 次，每次血漿置換量為血漿容量的1.5 倍，治療2 週為1 個療程，大部分患者在4～6 個療程後會有很大改善。若患者對糖皮質激素及PLEX 反應較差，可加用細胞毒性藥物，如環磷酰胺。
NMO 治療另一部分是DMT，目的在於阻止疾病復發。大多數NMO 患者均存在復發緩解現象，目前還沒有隨機雙盲實驗證實上述治療措施能夠阻止疾病復發。免疫抑製劑能夠抑制T 細胞和B 細胞功能從而阻止疾病復發，可作為糖皮質激素治療的延續治療。硫唑嘌呤主要抑制T 細胞功能，作為治療NMO 的主要免疫抑製劑。大樣本的回顧性研究。
表明硫唑嘌呤能降低76% 患者的複發，並改善或穩定40% 患者的神經功能障礙。硫唑嘌呤通常在使用激素過程中或激素之後立即開始治療，開始使用劑量為50 mg/d，之後逐漸加量至耐受劑量2～3 mg．kg-1．dl (200—300 mg/d)，若劑量低於2 mg．kg-1．dl 則對疾病無明顯效果。嗎替麥考酚酯是另外一種常用的免疫抑製劑，可抑制T、B 細胞增殖。
有回顧性研究表明嗎替麥考酚酯能降低71% 患者的複發，提高91% 患者28 個月生存中位數。還有一些小樣本調查研究發現間斷的血漿置換也能有效阻止NMO 復發，在免疫抑製劑治療失敗或不良反應極大的情況下血漿置換能夠替代免疫抑製劑進行治療，通常根據經驗建議2~3個月進行一次血漿置換以延緩疾病復發。
利妥昔單抗(Rituximab) 是抗B 細胞單克隆抗體（抗CD20），與B 淋巴細胞上的CD20 特異性結合，從而引起B 細胞溶解。回顧性研究表明利妥昔單抗能有效降低80%~90% NMO 患者的複發及改善神經功能障礙。可根據患者對該藥物的反應週期性靜脈使用該藥。依庫麗單抗(Eculizumab) 是針對補體蛋白C5 的單克隆抗體，能夠阻止補體級聯反應、炎細胞聚集和膜攻擊複合物的形成。
2013 年Pittock 等收集了14 例NMO-IgG 血清陽性的患者進行每兩週一次靜脈注射依庫麗單抗900 mg，進行了20 個月的治療後發現有12 例患者完全沒有復發，視力也得到很大程度的改善。所有患者病情得到控制，但有5 例患者停藥後出現病情反复。
總之，MS 和NMO 均是臨床工作中常見的免疫疾病，尤其NMO 好發於亞洲人群，我們應當更加關注兩者發病機制、病理特點及臨床治療的異同點，更好地把握對患者急性期與緩解期的治療決擇。爭取多中心聯合進行一些大樣本的隨機雙盲的臨床藥物治療評價。
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原文出處2翻譯如下：
多發性硬化症/視神經脊髓炎
摘要
多發性硬化多發性硬化（MS）是中樞神經系統的慢性炎症性脫髓鞘性疾病，時空病變的特徵在於頻繁。通常情況下，證明了多時空病灶詳細的病史和時間的神經系統檢查，診斷是通過拒絕其他疾病確診。另一方面，患者從視神經和脊髓衍生症狀主要視神經脊髓炎：包含患者病理（視神經NMO）。NMO是，本來的炎性病症強烈故障在一個相對短的時間中的背景視神經和脊髓，已被公知為一種疾病不復發，顯然，最近經常性條件通常是是抗水通道蛋白4（水通道蛋白）參與抗體的發病機理被闡明存在於血清中。MS和NMO是，此刻，被看作是一組疾病。
原因
雖然MS的病因尚不十分清楚，有淋巴細胞和巨噬細胞的病變浸潤，我認為是髓鞘脫失的發生是由於通過自身免疫機制，炎症。此外，還有等有種族差異指出遺傳因素和環境因素的參與是不明確的。對於NMO，抗水通道蛋白4抗體的參與越來越明顯。
症状
MS的視力模糊，复視，小腦性共濟失調，四肢（單癱，截癱，偏癱），感覺障礙的癱瘓，膀胱直腸障礙，步態不穩的整個過程中看到的主要症狀，痛性強直痙攣等，具體費用取決於病變部位。本作中豪或MS一個典型症狀有Uhthoff（Utofu）的跡象。這種神經症狀隨著
體溫增加而惡化，旨在通過在體溫下降，返回到原來。NMO的嚴重，脊髓炎視神經炎往往是橫截。另外還可能會出現頑固性呃逆及腦部病變，如嘔吐，由於總骨髓病變的症狀。
治療
治療MS的治療急性發作期，預防復發和惡化的預防治療，對症治療急性期和慢性期的，由康復的。MS的急性期，（稱為脈衝療法）靜脈類固醇注射治療，或者是執行該血液淨化療法(血漿置換)。特別是血液淨化療法(血漿置換)在抗水通道蛋白4抗體陽性NMO通常很有用。但仍然無法可靠地防止MS，β干擾素注射藥物作為預防復發的藥物已被批准在日本（倍泰龍和Avonex的），芬戈莫德（Imusera或Jirenia）的復發，還有那他珠單抗（TYSABRI）。
壓力，過度勞累，這就是促進的MS的復發的因素。努力的指導患者避免這樣的感染和復發是非常重要的。MS，NMO的急性期或慢性期是必需各種症狀的治療。康復是超過從多發性硬化的恢復階段的慢性期非常重要的治療方法。
預測
MS是經過長期反复的復發而侵犯青壯年。也有不少的情況，是發生在視神經和脊髓以及小腦。在NMO往往是更嚴重的視神經，會引起脊髓的故障發炎。
診斷標準的嚴重程度標準
<診斷標準>
多發性硬化症/視神經脊髓炎
- 1.是多發性硬化症。MS，在時間和空間上是病灶經常發生在中樞神經系統的炎性脫髓鞘疾病中。
- A 復發緩解型MS的診斷）
- 並用下面的1）或2）被滿足。
- 1）有一次以上認為是由中樞神經炎性脫髓鞘引起的臨床攻擊，並具有兩個或更多的病變有客觀臨床證據。然而，客觀的臨床證據，在醫生的神經學檢查證實，由視覺誘發電位（VEP）患者誰抱怨視力失敗的過去確認，或者在患者相應部位的過去神經系統症狀抱怨是的結果通過MRI的脫髓鞘確認。
- 2）它被認為是由中樞神經，有臨床發作的炎性脫髓鞘至少一次客觀的臨床證據，中樞神經病變的多個時間空間多種臨床症狀，或低於引起就證明了MRI檢查結果來進行定義。
- 證明空間多了MRI檢查：
- 四，在MS典型中樞神經區域（腦室周圍，直接在下面，幕下，脊髓皮質）的不必是，T2損傷中的至少兩個區域超過一個有（所述。腦幹或脊髓綜合症的對比度病變患者呈現，這些症狀責任病變排除）
- 證明了MRI時間多血管炎的：
- 無症狀的钆增強性病變和無症狀的非造影病變同時存在（其可以在任何時間）。或者可以隨後出現了有症狀或T2損傷和/或钆造影病變無症狀侯抗性（可以是在任何時間）相比，磁共振成像的時候作為參考。
-
-
- 發作（復發，發作）和典型的患者與中樞神經症狀的急性炎症性脫髓鞘性事件（當前症狀，或一次性可病史的症狀），這持續時間超過24小時，熱有必要還可以在發現和定時是無感染。特發性症狀，應重複進行24小時以上。資格作為獨立的復發，必要的是存在至少1個月的間隔。
- 然而，在診斷，排除其他疾病是很重要的。尤其是上述2），當小兒急性播散性腦脊髓炎（ADEM）被懷疑不適用。
-
- B）MS主要漸進形式的診斷
- 疾病進展的一年（由過去的或向前的觀察來判斷）和I滿足兩個或更多的以下三個標準。1）和2 MRI檢查結果）不必是成像的病變。在患者腦幹或脊髓的症狀，這些症狀負責病變排除。
- 1）有空間的多個腦的證據（特性腦室周圍的MS，皮質直接在下面，或有一個以上的T2損傷下帳篷）
- 2）在空間的多個脊髓的證據（有兩個或更多個T2損傷脊髓中）
- 3）由於腦脊液異常發現寡克隆帶和/或增加的IgG指數（等電聚焦），但是，沒有必要嚴格區別的多種疾病。
-
- C）是經過一段時間的診斷為復發緩解型繼發進展型MS後，逐漸進步明顯復發，儘管沒有任何醫療條件。
- 2. NMO NMO（視神經脊髓炎）
- 也被稱為德維克病，特徵是視神經炎和脊髓炎嚴重。視神經炎也並不少見失明，也可以通過視交叉病變導致雙眼視力障礙。也脊髓炎表現出長病變了超過3經常椎體在矢狀MRI檢查，慢性期的軸向位置斷開通常位於脊髓的中央。水通道蛋白4抗體（水通道蛋白的抗體）是一種自抗體特異性針對的NMO，它是在一半以上的情況下，陽性。
- 在2006 Wingerchuk這些標準，被廣泛地用作用於NMO的診斷標準。
診斷標準（Wingerchuk等，2006）NMO視神經炎
急性脊髓炎
以下其中的至少兩個到三個符合支撐標準
1.連續脊髓MRI病灶跨越三個多椎體
2.不滿足腦部MRI標準（*）用於MS
3. NMO-IgG抗體（AQP4抗體）陽性
*腦MRI參考帕蒂的基準（腦部有4個或更多的白色病灶，或有三個病灶中有其中之一在腦室周圍）
- 然而，在AQP4抗體陽性的患者，不僅病例有兩個視神經炎和脊髓炎滿足Wingerchuk的標準，有些病人表現出只有一個視神經炎和脊髓炎。不同的症狀哦瑞並不鮮見還表現出無症狀的腦損害。因此，如果鸕娜也與急性炎性中樞神經系統病變中水通道蛋白4抗體陽性的，如果是排除其它疾病，對NMO被添加到範圍（NMO譜系障礙，NMOSD）。在NMO奧利Gokuronaru IgG的樂隊往往是負面的。
- NMO復發的定義等同於MS。
- 以上僅為目前診斷標準參考，看來還有很多人介於兩著中間，很難區分開。
多發性硬化症 / 視神經脊髓炎 之判定基準
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