由支架治療的頸靜脈狹窄引起的腦萎縮：將自發性顱內低血壓與特發性顱內高血壓聯繫起來的假設
自發性顱內低血壓，其中腦萎縮是極端表現，是由腦脊液滲漏引起的。然而，洩漏發生在第一位的原因是未知的，並且在一些情況下可能非常難以管理。我們發現了一種患有嚴重症狀的自發性顱內低血壓和磁共振成像記錄的腦萎縮，其臨床綜合徵和結構性腦異常完全解決後治療專門用於改善顱靜脈血流。診斷包括計算機斷層掃描（CT）靜脈造影，導管靜脈造影和頸靜脈成形術。 CT靜脈造影顯示顱底下方頸內靜脈狹窄。導管靜脈造影證實這些與壓力梯度相關。頸靜脈成形術在兩個不同的場合進行，作為臨床試驗給予暫時喘息。持續緩解（2年的隨訪）是通過支架占主導的頸內靜脈實現的。這些研究結果和這一結果表明發展自發性顱內低血壓的機制，將其連接到特發性顱內高壓，並有顱靜脈血流阻塞作為根本原因。
特發性顱內高壓（IIH）是一種由未知原因引起的顱內壓升高的綜合徵，其特徵為頭痛和視覺症狀，可以在幾乎任何年齡發生，沒有明顯的沉澱因子。自發性顱內低血壓是顱內壓降低的病症，其特徵在於由於腦脊液（CSF）洩漏的自發發展引起的直立性頭痛
這兩種情況通常一起討論，儘管更多是出於對稱的原因，而不是它們之間的任何已知連接。然而，一些呈現自發性顱內低血壓的患者在CSF洩漏已經閉合後可能經歷反彈性顱內高血壓，這表明它們可能是相關的
病患症狀：
一名55歲的男子被轉診到診所，診斷為腦萎縮和可能的CSF鼻漏。他沒有頭痛的症狀，但他的多種症狀包括疲勞，低心情，性慾喪失，記憶力差，注意力不集中。他緩慢地回答問題，慢慢地掌握他周圍發生的事情。他的平衡很差。他容易出現滴水，咕嚕和他的臉，頭和左臂的異常運動。清晰的液體從他的右鼻孔間歇性漏出。
(紅色字也多是多發性硬化症的症狀)
他的疾病發展超過 3年，其特徵在於開始的抑鬱和疲勞。然後症狀在一個事件發生後發生，在那個事件中，他已經下了一個晚上撞到他的頭後部。他當時沒有住院，但自那時以來一直無法工作。從鼻子流出ㄧ些液體。
心臟調查沒有確定停電的原因。在神經學評估中已經註意到異常運動，但除了雙側伸肌蹠反應之外沒有異常的臨床體徵。常規血液檢查不明顯。 CSF檢查正常。磁共振成像（MRI）已報告為正常，他被診斷為抑鬱，等待他的成像重複。
Sagittal T2-weighted magnetic resonance image showing descent and distortion of the brainstem and obliteration of the basal cisterns（圖1）
出乎意料的是，新的MRI顯示腦幹的畸變和尾部位移（圖1），在之前的掃描中存在的回顧的外觀，並且在專家神經放射學評論之後，他被診斷為腦萎縮。脊柱MRI正常。面部骨骼的計算機斷層掃描（CT）顯示清晰的鼻竇。 CT腦積水不明顯。鼻內窺鏡檢查（無熒光素）不明顯。因此，他被轉介到我們的機構懷疑顱內低血壓面對不斷的症狀後，無法證明或找到源頭的腦脊液漏。
導管靜脈造影證實顱靜脈出血的相當顯著的不對稱，左側顯性。存在輕度顱內靜脈高壓（中矢狀竇壓力，22cm H 2 O），中間矢狀竇和右心房之間具有5cm H 2 O壓力梯度，包括在每側頸靜脈狹窄處的局灶性3cm H 2 O壓力梯度。
腰椎穿刺給予18cm H 2 O的開啟壓力。
Axial postcontrast computed tomography at the level of the C1 vertebra. The right jugular vein is rendered invisible behind the right styloid process (long arrow). The left jugular vein (large arrow) is less severely narrowed behind the left styloid ...(圖2) 第一頸椎附近的左右內頸靜脈MRI圖，左內頸靜脈(短箭頭處)比右內頸靜脈明顯小很多，證明窄化...
兩個頸內靜脈的氣囊血管成形術在當時對靜脈解剖沒有明顯的影響，並且不會立即改變他的狀況。大約3週後，他的症狀突然解決，他能夠重返工作。重複MRI顯示正常解剖結構的恢復（圖3）。
四個月後，經過長途飛行，他的症狀恢復了，在很短的時間內，他變得像以前一樣虛弱。
在這個階段的CT靜脈造影顯示頸靜脈解剖類似於當他第一次看到，和矢狀重建顯示大腦坍落的回報。重複導管靜脈造影顯示相似的靜脈壓力。重複血管成形術，這一次在左側只，在第一次沒有差別，但幾天后他報告症狀的明確改善。這持續了大約5個月前，他恢復到他以前的狀態，再次，MRI顯示腦萎縮（圖4A）。
（圖4A/4B）
在全身麻醉下，將兩個鞘置於左頸靜脈中，在最大變窄部位並排放置兩個5×20mm自擴張支架。這種特定構造的原因是在C1水平的天生解剖結構的約束內實現頸靜脈的最佳可能擴張，其中血管在莖突過程之後圍繞C1側向質量展平。較長的第三支架（7×60mm）放置在前兩個支架的側面內部，以通過在狹窄部位上方和下方擴張到頸靜脈中而賦予支架複合體穩定性的形狀。
最終結果只有在幾個程序後才能實現。第一個程序，使用不同的支架配置，平靜，但其中一個支架已經移動到第二天的位置。因為這損害了解剖結果，所以通過外科手術切除靜脈切除術。剩餘的支架然後在手術後血栓形成，並且其具有進一步的支架植入程序至最終構型與直接溶栓治療。
一旦獲得穩定的結果，流體從他的鼻子洩漏停止，他開始迅速改善。他每天出院服用阿司匹林75 mg和氯吡格雷75 mg作為預防更多血栓性並發症。 3個月後，單用阿司匹林75 mg。在2個月隨訪時，他很好，MRI是正常的（圖4B）。圖。圖5示出了原位支架。
圖5 白色圓圈實施內頸靜脈支架手術
支架術後9個月，患者的症狀部分複發。導管靜脈造影顯示支架內有一些內膜收縮（圖6A，B），矢狀CT重建顯示腦萎縮復發。通過氣囊血管成形術（圖6C，D）治療狹窄，其臨床狀況沒有立即改變。然而，四周後，他醒來感覺確實很好，重複CT顯示正常解剖結構恢復。他仍然很好，回到充分就業，近兩年後，這最後的程序。
圖6A，B，C，D
腦乾和小腦的畸變和尾部置換（稱為小腦或腦萎縮）是自發性顱內低血壓綜合徵的公認的組分，該症狀主要表現為直立性頭痛，其中CSF似乎被自發性洩漏耗盡。症狀可以通過最小的創傷（例如咳嗽或打噴嚏）沉澱，推測是顱內壓突然升高的刺激，其使硬膜破裂。然而，在這些情況下，個人傾向於發生硬腦膜破壞的原因是未知的。症狀被認為是由於顱腦中腦的支持喪失而產生，因為CSF以直立姿勢排出，拉伸疼痛敏感結構和扭曲神經組織。這產生了綜合徵的一個關鍵特徵，頭痛在站立時發展並且通過躺著得到緩解。然而，其他症狀通常存在 - 噁心，嘔吐，頭暈，視覺障礙，頸部疼痛，並且可能是嚴重的。 MRI通常顯示特徵外觀：後腦的尾部位移，小腦室，流體的硬膜下收集，以及硬腦膜的均勻增厚和增強。腰椎穿刺通常確認低壓。
治療通常是保守的，大多數病例在幾個星期或幾個月的時間內解決，只有臥床休息。當症狀持續時，調查旨在定位假定的CSF滲漏的位置以密封它。在脊柱滲漏的情況下的治療通常意味著硬膜外注射自體血液
在頭顱滲漏的情況下的治療通常意味著硬膜缺損的外科修復.8兩種治療可以是有效的，良好的臨床反應基本上證實了診斷以及CSF喪失的部位。然而，在一些情況下，CSF洩漏的來源可能難以或不可能找到，並且症狀非常難以控制
我們描述的病人就是一個例子。雖然頭痛不存在，他的其他症狀是典型的顱內低血壓，並且成像確認後腦的明顯塌陷，然而腰椎穿刺顯示CSF打開壓力為18cm H 2 O，即，在正常範圍內。那麼，患者可能出現的顱內低血壓的症狀和放射學發現，包括腦脊液漏，但具有正常的腦脊液壓力，怎麼樣？不可能設想CSF洩漏將不會降低CSF壓力。因此，這些患者必須具有在前症狀的CSF壓力高於當它們變得有症狀時測量的CSF壓力。
這提出了這些患者中的前體CSF壓力是否代表正常生理狀態或病理的問題。如果是生理性的，CSF滲漏將是沉澱CSF消耗綜合徵的自發事件。如果病理性，CSF滲漏可能是異常升高的CSF壓力的結果，將使CSF消耗綜合徵的一種表現為顱內壓升高的潛在病症的情況。
因此，我們描述的情況，其中具有CSF消耗的嚴重特徵的患者對僅針對改善顱靜脈流出的治療有反應，強烈地表明對顱靜脈流出的阻塞是臨床問題的根本。這提示一個假說來解釋這種綜合徵，同時將其與IIH連接，並將運行如下：顱靜脈血流阻塞，以一種形式或另一種，發展為主要病理。這驅動增加的顱內壓，進而設置CSF洩漏的條件。前體CSF壓力在病理上升高，但不足以產生時機醫學乾預的症狀。在CSF洩漏之後發展的臨床綜合徵是趨向於提高顱內壓的靜脈阻塞的效應與趨於減少CSF洩漏的CSF洩漏的效應的混合。通過支架放置靜脈阻塞導致顱內和CSF壓力的減少，其允許硬膜缺損癒合。臨床綜合徵以部分由去除靜脈阻塞的立即效應和部分由CSF滲漏癒合的速度確定的速率解析。
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這篇病例說明頸靜脈狹窄的嚴重性。支架即使放了還是會有可能再窄化，還是氣球擴張相對安全。
原文連結如下：
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4520985/?log%24=activity
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